δ-アミノレブリン酸 δ-ALA 鉛中毒のスクリーニング - ポルフォビリノーゲンの前駆物質。ポルフィリン症の鑑別診断、および鉛中毒のスクリーニングに用いる検査。

δ-アミノレブリン酸 δ-ALA 鉛中毒のスクリーニング

デルタ−アミノレブリン酸(δ-aminolevulinic acid:δ-ALA)は、ポルフィリン体の前駆物質で、グリシンおよびスクシニル-CoAからデルタアミノレブリン酸合成酵素の作用で合成されます。δ-ALA脱水酵素によってポルフォビリノーゲンに代謝され、さらにウロポルフィリン→コプロポルフィリン→プロトポルフィリンを経てヘムの合成材料となります。
鉛を使う工場などでみられる鉛中毒患者では、δ-ALA脱水酵素などが障害される結果、δ-ALAの血中および尿中濃度が上昇します。

ポルフィリン体、δ-ALAおよびポルフォビリノーゲンの測定は、ヘム合成過程に異常を示すポルフィリン症の鑑別、および尿中排泄増加の見られる鉛中毒のスクリーニング検査として有用です。

検査材料:尿
測定方法:HPLC
基準値:単位(mg/l)2.2以下
※産業衛生関連検査としての基準値はこちら
・高値を示す病態
鉛中毒、急性肝性ポルフィリン症、急性間欠性ポルフィリン症、異型ポルフィリン症、遺伝性コプロポルフィリン症
・低値を示す病態
低値側の臨床的意義は少ない

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