シェーグレン症候群(SS) - シェーグレン症候群(SS)は主として中年女性に好発する涙腺、唾液腺の外分泌機能低下を特徴とする自己免疫疾患です。

シェーグレン症候群(SS)

シェーグレン症候群(SS)は主として中年女性に好発する涙腺、唾液腺の外分泌機能低下を特徴とする自己免疫疾患です。リンパ球が涙腺・唾液腺に浸潤し、それが外分泌機能低下に深く関わっていると考えられています。
シェーグレン症候群(SS)は、他の膠原病と合併しない原発性SS(橋本病・原発性胆汁性肝硬変:PBCを含む)と関節リウマチ(RA)・SLE・混合性結合組織病・強皮症の合併がある続発性シェーグレン症候群に分類されます。

原発性シェーグレン症候群の病変は3つに分けることができます。
1)目の乾燥(ドライアイ)、口腔乾燥の症状のみがある患者さんで、ほぼ「健康に」に暮らしている患者さんもありますが、ひどい乾燥症状に悩まされている人もあります(約45%)
2)2つ目は全身性の何らかの臓器病変を伴うグループで、諸臓器へのリンパ球浸潤、増殖による病変や自己抗体、高γグロブリン血症などによる病変を伴う患者さんです(約50%)
3)悪性リンパ腫や原発性マクログロブリン血症を発症した状態です(約5%)
経過をみると、約半数の患者さんは10年以上経っても何の変化もありませんが、半数の患者さんは10年以上経つと何らかの検査値異常や新しい病変がみられます。

臨床的特長
・眼の乾燥(ドライアイ):涙が出ない、目がころころする、目がかゆい、目が痛い、目が疲れる、物がよくみえない まぶしい、目やにがたまる、悲しい時でも涙が出ないなど。
・口の乾燥:口が渇く、唾液が出ない、摂食時によく水を飲む、口が渇いて日常会話が続けられない、味がよくわからない口内が痛む、夜間に飲水のために起きる、虫歯が多くなったなど。
・鼻腔の乾燥:鼻が渇く、鼻の中にかさぶたが出来る、鼻出血があるなど。
・唾液腺、涙腺腫脹
・関節症状
・肺、肝、腎、甲状腺、リンパ節などの炎症性病変
・皮膚症状
・環状紅斑
・レイノー現象
・全身症状:疲労感、記憶力低下、頭痛、めまい、集中力の低下、気分が移りやすい、うつ傾向など

関連自己抗体
・抗核抗体(ANA)
・抗SS−A抗体:シェーグレン症候群に高率に出現
・抗SS−B抗体:シェーグレン症候群に特異的

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