多発性筋炎/皮膚筋炎(PM/DM) - 多発性筋炎(Polymyositis:PM)および皮膚筋炎(Dermatomyositis:DM)は骨格筋を障害する原因不明の炎症性疾患です

多発性筋炎/皮膚筋炎(PM/DM)

多発性筋炎(Polymyositis:PM)および皮膚筋炎(Dermatomyositis:
DM)は骨格筋を障害する原因不明の炎症性疾患です。筋以外にも多彩
な全身の臓器病変を合併することが多い全身性自己免疫疾患です。
症状が筋肉および内臓にとどまるものをPM、それに加えて皮膚症状
をともなうものをDMと呼びます。

年間発病率は100万人あたり2〜10人という比較的まれな疾患です。
他の膠原病の例に漏れず女性の発病率が高く、約2.5倍かかりやすい
とされています。発症年齢のピークは5〜15歳と40〜50歳の二極性を
示しています。

臨床的特徴
・全身症状:発熱・全身倦怠感・易疲労感・体重減少
・筋症状:筋肉痛・四肢近位筋・頚筋などの筋力低下
・皮膚症状:ゴッドロン徴候・ヘリオトロープ疹・爪周囲紅斑・爪床
     部小梗塞・皮膚の難治性潰瘍・レイノー現象
・肺病変:間質性肺炎
・心病変

※ゴットロン徴候(Gottron's papule)
手指関節背側面(手の甲)の角質増殖や皮膚萎縮を伴う紫紅色紅斑
を指す

※ヘリオトロープ疹('heliotrope eyelids' or 'heliotrope rash')
上眼瞼(まぶた)を中心に見られる浮腫性かつ紫紅色の紅斑。ヘリオ
トロープとは、紫色をした西洋のハーブの名で、色が似ていることか
ら名づけられた。

関連自己抗体
・抗核抗体(ANA)
・抗Jo−1抗体:多発性筋炎/皮膚筋炎に特異的・間質性肺線維症
・抗Ku抗体:筋炎重複症候群・強皮症

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