特発性間質性肺炎の分類と血清マーカー

特発性間質性肺炎の分類と血清マーカー

特発性間質性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias：IIPs）は原因を特定できない間質性肺炎の総称であり以下の７疾患に分類されます。
1）特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis：IPF）
2）非特異性間質性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia：NSIP）
3）特発性器質化肺炎（cryptogenic organizing pneumonia：COP）
4）呼吸細気管支炎関連性間質性肺疾患（respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease：RB-ILD）
5）剥離性間質性肺炎（desquamative interstitial pneumonia：DIP）
6）リンパ球性間質性肺炎（lymphocytic interstitial pneumonia：LIP）
7）急性間質性肺炎（acute interstitial pneumonia：AIP）
このうち頻度的にはIPF、NSIP、COPがほとんどを占め、喫煙との関連が高いとされるRB-ILD、DIPがそれに続きます。LIPは血液疾患に伴うものが多く、原因が特定されないAIPと同様、臨床上極めて稀です。

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