ＡＤＡＭＴＳ−１３　ＶＷＦ切断酵素

血中にはVWFと呼ばれる血漿糖蛋白質が存在します。VWFは血管壁の損傷によって露出したコラーゲンや、血小板表面の受容体蛋白質に結合することによって、血小板を凝集させる働きを持ちます。通常、VWFはVWF切断酵素：ADAMTS-13により部分的に切断されることにより、正常な止血機能が維持されています。
ADAMTS-13活性の低下は先天的にはADAMTS-13遺伝子の変異、後天的にはADAMTS-13に対する自己抗体により引き起こされ、超高分子VWFが血中に蓄積され、微小血管における血小板の過剰な凝集を引き起こします。

通常VWFは分子量20,000ｋＤａ以上の巨大分子として血管内皮より血中へ分泌され、そこでメタロプロテアーゼであるADAMTS-13(VWF分解酵素）により切断され、500〜20,000ｋＤａのマルチマーとして血中を循環しています。
血管が傷つくと、血流中の血小板が傷口に集まってきて、VWFマルチマーとともに凝集塊(血小板血栓)を形成します。この血小板血栓をさらに強固なものにするため、凝固因子が活性化され、最後にフィブリノーゲンがフィブリンに変化し安定な血栓ができ、血管の修復が行われます。

一方、疾患時（閉塞などにより高ずり応力が生じた場合）においては、VWFの立体構造の変化が起き伸展した構造をとります。このようなVWFはADAMTS-13による分解を受けにくく、通常認められないような巨大VWF分子が過剰に血中に存在し、血小板とより効果的に結合することにより、血管内で血小板の凝集を促進し、微小循環に血栓を形成すると考えられています。

低値を示す病態
血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura:ＴＴＰ）