アレルギー性肉芽腫性血管炎（ＡＧＡ）の診断基準

Churg-straussが古典的ＰＮより分離独立させた血管炎であり、気管支喘息、好酸球増加、血管炎による症状を示すものを　Churg-strauss症候群、典型的組織所見を伴うものをアレルギー性肉芽腫性血管炎とする。

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アレルギー性肉芽腫性血管炎（ＡＧＡ）の診断基準

アレルギー性肉芽腫性血管炎（Churg-strauss症候群）の診断基準
（厚生省　難治性血管炎分科会　１９９８年修正案）

概念
Churg-straussが古典的ＰＮより分離独立させた血管炎であり、気管支喘息、好酸球増加、血管炎による症状を示すものを　Churg-strauss症候群、典型的組織所見を伴うものをアレルギー性肉芽腫性血管炎とする。

診断基準
１主要臨床所見
１）気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎
２）好酸球増加
３）血管炎による症状（発熱３８℃以上、２週間以上）、体重減少
　（６ヶ月以内に６ｋｇ以上）、多発性単神経炎、消化管出血、紫斑
　多関節痛（炎）、筋肉痛、筋力低下

２臨床経過の特徴
主要所見１）２）が先行し、３）が発症する。

３主要組織所見
１）周囲組織に著名な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫性、また
はフィブリノイド壊死性血管炎の存在
２）血管外肉芽腫の存在

４判定
１）確実（drfinite）
ａ）主要臨床所見のうち気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎、好
　酸球増加および血管炎による症状のそれぞれ一つ以上を示し同時
　に、主要組織所見の１項目を満たす場合（アレルギー性肉芽腫性
　血管炎）
ｂ）主要臨床所見３項目を満たし、臨床経過の特徴を示した場合
　（Churg-strauss症候群）
２）疑い（probable）
ａ）主要所見１項目および主要組織所見の１項目を満たす場合
　（アレルギー性肉芽腫性血管炎）
ｂ）主要臨床所見３項目を満たすが、臨床経過の特徴を示さない場
　合（Churg-strauss症候群）

５参考となる検査所見
１）白血球数（１万/μｌ）
２）血小板数増加（４０万/μｌ）
３）血清ＩｇＧ増加（６００Ｕ/ｍｌ以上）
４）ＭＰＯ－ＡＮＣＡ陽性
５）リウマトイド因子陽性
６）肺浸潤陰影
（これらの検査所見はすべての例に認められるとは限らない）

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