類天疱瘡(るいてんぽうそう)

類天疱瘡(Bullous pemphigoid :BP)は、掻痒を伴う蕁麻疹(じんましん)様紅斑、および緊満性水泡を特徴 とする自己免疫性水疱性疾患です。

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類天疱瘡(るいてんぽうそう)

類天疱瘡(Bullous pemphigoid :BP)は、表皮基底細胞と基底膜を
結合する接着構造であるヘミデスモゾームに存在する230kD類
天疱瘡抗原(BP230、BpAG1)と180kD類天疱瘡抗原
(BP180、BPAG2)を標的抗原とする自己免疫性水疱性疾
患です。主として高齢者に好発し、臨床的には、掻痒を伴う蕁麻疹
(じんましん)様紅斑、および緊満性水泡が特徴です。

血清中に存在する自己抗体を検出する方法として、間接蛍光抗体法
免疫ブロット法、ELISA法がありますが、組替えBP180N
C16a蛋白を基質としたELISA法は、約80%の症例で陽性
となり、ELISAスコアが病勢と平行に推移するため、病勢のモ
ニタリングにも有用です。

臨床的特徴
・緊満性水泡と紅斑(皮膚・粘膜)
全身の皮膚に掻痒をともなう浮腫性紅斑と大型緊満性水泡の形成が
認められます。粘膜が侵されることもあります。

関連自己抗体
・抗BP180IgG抗体(抗表皮基底膜部抗体)

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