原発性胆汁性肝硬変（ＰＢＣ）の診断基準

原発性胆汁性肝硬変（ＰＢＣ）の診断基準

厚生省「難治性の肝炎」調査研究班　１９９２年

概念
中年以降の女性に好発し、皮膚掻痒感で初発することが多い。黄疸
は出現後消退することなく漸増することが多く、門脈圧亢進症状が
高頻度に出現する。なお、皮膚掻痒感、黄疸など肝障害にもとづく
自覚症状を欠く場合があり、無症候性（asymptomatic）ＰＢＣと
よび、無症候性のまま数年以上経過する場合がある。

１）検査所見
黄疸の有無に関わらず、血沈の促進、血清中の胆道酵素（ＡＬＰなど）
総コレステロール、ＩｇＭの上昇を認める。抗糸粒体抗体（ＡＭＡ）
または、抗pyruvate dehydrogenase （ＰＤＨ）抗体が高頻度に陽性
で、高力価を示す。

２）組織学的所見
肝組織では中等大小葉間胆管ないし隔壁胆管に慢性非化膿性破壊性胆
管炎（chronic non-suppurative dest ructive cholangitis:CNSDC）
あるいは胆管消失を認める。連続切片による検索で診断率は向上する

３）合併症
高脂血漿を持続する場合に皮膚黄色腫を伴う。
シェーグレン症候群、関節リウマチ、慢性甲状腺炎などの自己免疫
疾患を合併することがある。

４）鑑別
慢性薬剤起因性胆汁うっ帯、肝内型原発性硬化胆肝炎、成人性内胆管
減少症など

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