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ビリルビンは、ポルフィリン環の開環によって生じ、血清中の約70%以上は赤血球崩壊のヘモグロビンに由来しています。残りはヘモグロビン以外のポルフィリン環を持つ物質(ポルフィリン体、チトクローム、ヘム蛋白)や無効造血などに由来し、シャントビリルビンと呼ばれます。
赤血球崩壊によるビリルビンの生成の場は主として脾、骨髄などの網内系で、ビリベルジンを経て遊離型ビリルビンとして血中へ放出され、遊離型ビリルビンまたは間接ビリルビン(Indirect Bilirubin ; I-Bil)と呼ばれます。ビリルビンは疎水性のため血中ではアルブミンと結合して肝へ運ばれ、ここで主としてグルクロン酸抱合を受け水溶性の抱合型ビリルビンまたは、直接ビリルビン(Direct Bilirubin ; D-Bil)となって胆汁に入り腸管に排出されます。さらにビリルビンは腸内細菌により還元されウロビリノーゲンとなり、その一部は腸管から吸収され再び血中に入る「腸管循環」と呼ばれる再利用経路をたどります。
ビリルビンの直接型と間接型という名称は、アゾ色素法においてアルコール処理で反応するビリルビンを間接型、無処理で反応するものを直接型ビリルビンと呼ぶことに由来しています。間接型は遊離型に、直接型は抱合型に相当。
検査材料:血清
測定方法:酵素法
基準値:単位(mg/dl)0.0〜0.2
※ 肝細胞障害や胆汁うっ滞が進行した症例では、アルブミンと強く結合したδービリルビンが出現します。δービリルビンは、グルクロン酸抱合を受けませんが、検査では直接ビリルビンとして検出されます。アルブミンと同様に代謝されるため、長く血中に留まり、直接ビリルビンの異常高値をもたらします。
高値を示す病態
肝細胞性黄疸、肝内胆汁うっ帯、溶血性貧血、Dubin-Johnson症候群、Rotor型高ビリルビン血症 など
低値を示す病態
低値側の臨床的意義は少ない
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