抗MuSK抗体 抗筋特異的チロシンキナーゼ抗体 - 自己免疫性疾患関連検査

自己免疫性疾患(膠原病)の診断に必要な検査(全身性マーカー・炎症マーカー・免疫学的マーカー)を紹介しています

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抗MuSK抗体 抗筋特異的チロシンキナーゼ抗体

重症筋無力症(myasthenia gravis:MG)は、神経筋接合部のシナプス後膜上にあるいくつかの標的抗原に対する自己抗体の作用により、神経筋接合部の刺激伝達が障害されて生じる自己免疫疾患で、現在本邦のMG患者数は約2万人といわれています。
MGの臨床症状の特徴は、運動の反復・持続に伴い骨格筋の筋力が低下し、これが休息により改善する「易疲労性」と、夕方に症状が悪化する「日内変動」です。初発症状としては、眼瞼下垂や眼球運動障害による複視などの眼症状が多いことがあげられます。
MGと推測される疾患で、抗アセチルコリン受容体抗体(抗AChR抗体)が検出されないMG疾患があり、神経筋接合部に存在するMuSKに対する抗体である抗筋特異的チロシンキナーゼ抗体(抗MuSK抗体)が出現することが明らかになっています。抗MuSK抗体の測定により、臨床的には典型的な全身型重症筋無力症症状を呈しながらも、抗AchR抗体が検出されないseronegative MG症例の検出が可能となります。

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抗ARS抗体 多発性筋炎・皮膚筋炎に特異的な自己抗体

多発性筋炎・皮膚筋炎(polymyositis/dermatomyositis:PM/DM)は、骨格筋を障害する自己免疫性の炎症性筋疾患です。小児から高齢者まで幅広い年齢層で発症し、症状は多彩で個人差があります。
PM/DMでは多様な特異的自己抗体が出現しますが、そのなかで最も高頻度にみられるのがアミノアシルtRNA合成酵素(Aminoacyl-tRNA Synthetase:ARS)に対する抗ARA抗体ですです。ARSは、生体内でtRNAにアミノ酸を転移する役割を担う酵素で、タンパク質を構成する20種類のアミノ酸それぞれに対し、対応するARSが1つずつ存在することが知られています。

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リウマチ因子RF定量値の意義と注意点

リウマチ因子(RF)は関節リウマチ(RA)の診断に欠かせないもので、感度は70〜80%とされており、発症初期では50%程度です。RA以外の膠原病、慢性炎症性疾患、高齢者においても陽性となり、これらを対象とした特異度は低くなります。抗ガラクトース欠損IgG抗体(CARF)は感度は高く、早期RAの診断に有用です。
2010年に新RA分類基準が策定され、この中のクコアリングシステムは関節病変、血清学的検査(RF、ACPA)、急性期反応物質(赤沈、CRP)および罹患期間の4項目からなり、10点中6点以上のスコアがあればRA確定例と分類されます。

RFの定量法のほとんどは、WHO標準品(64/001)に準拠されていますが、方法論的に標準物質による標準化は至難の業です。2011年に日本臨床検査標準協議会(JCCLS)が指針「リウマチ因子の標準化カットオフ値を15 IU/mlとする。実測値に係数を加減して補正値とする」を認証し、これによりどの試薬もカットオフ値が15 IU/mlで健常人の5%が陽性となる値を意味し、試薬によって診断精度が異なっていたものが是正されました。

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自己免疫性疾患関連検査 のアイテム
新RA分類基準は早期診断に有用 ACR/EULAR新RA分類
大関節に症状がある患者や血清学的所見が陰性の患者ではやや限界がみられるものの、早期診断を目的とした新基準は有用であると結論しています。
抗好中球細胞質抗体 PR3-ANCA C-ANCA
Wegener肉芽腫症患者の血中にみられる自己抗体。
抗好中球細胞質ミエロペルオキシダーゼ抗体 MPO-ANCA
好中球の塗抹スライドを用いた間接蛍光抗体法により検出される自己抗体で、半月体形成性腎炎、巣状壊死性腎炎などで高頻度に検出される
抗リン脂質抗体症候群の血栓形成機序
抗リン脂質症候群(APS)の血栓形成機序は十分に解明されていませんが、抗リン脂質抗体(aPL)が凝固亢進に関与していることは疑いないことで、現在のところ2つの機序が考えられています。
抗β2グリコプロテイン1抗体と抗CL・β2GP1抗体
抗β2グリコプロテイン1抗体は、抗リン脂質抗体症候群(APS)の診断に用いられる抗リン脂質抗体のひとつでAPSの血栓症状と強く関連しています。
抗カルジオリピン抗体IgG
自己免疫性疾患型の抗カルジオリピン抗体は血栓症状と相関を示しており、APSの診断検査のひとつになっています。
IgGサブクラスIgG4とIgG4関連疾患診断基準
免疫グロブリンIgGにはIgG1〜IgG4のサブクラスがあり、IgG4の測定はIgG4関連疾患の診断に有用です。
抗デスモグレイン抗体と天疱瘡
抗デスモグレイン1および3抗体は、自己抗体を介する臓器特異的自己免疫性皮膚疾患である天疱瘡の自己抗体です
抗BP180抗体
水疱性類天疱瘡の診断および病勢モニタリングに有用な検査です。
抗核抗体(ANA)
抗核抗体(ANA)は膠原病各疾患の患者血清中に検出されますが、成人健常者でも陽性になることがあります
RAの早期診断の必要性と抗CCP抗体の有用性
RAの関節破壊は病初期に進行するため、早期の診断と適切な薬物療法が重要です。また早期診断には 抗CCP抗体が有用です。
骨びらん:関節リウマチ(RA)
骨びらんとは、X線検査によって見られる骨皮質の虫食いのような不連続像のことを言います。
抗シトルリン化ペプチド抗体 抗CCP抗体
抗CCP抗体はRAに対する高い特異性と感度を有することや、発症早期から陽性となるため、RAの早期診断に有用です。
MMP−3(マトリックスメタプロティナーゼ-3)
MMP-3は早期RAにおける滑膜増殖と関節破壊の予後予測のマ−カ−として有用であるといわれています。
リウマチ因子(RF)定量
RFは関節リウマチ患者血清中に存在するリウマチ因子に特異的でありその診断や治療効果に有用です

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