シェーグレン症候群（ＳＳ）

シェーグレン症候群（ＳＳ）

シェーグレン症候群（ＳＳ）は主として中年女性に好発する涙腺、唾液腺の外分泌機能低下を特徴とする自己免疫疾患です。リンパ球が涙腺・唾液腺に浸潤し、それが外分泌機能低下に深く関わっていると考えられています。
シェーグレン症候群（ＳＳ）は、他の膠原病と合併しない原発性ＳＳ（橋本病・原発性胆汁性肝硬変：ＰＢＣを含む）と関節リウマチ（ＲＡ）・ＳＬＥ・混合性結合組織病・強皮症の合併がある続発性シェーグレン症候群に分類されます。

原発性シェーグレン症候群の病変は３つに分けることができます。
1）目の乾燥（ドライアイ）、口腔乾燥の症状のみがある患者さんで、ほぼ「健康に」に暮らしている患者さんもありますが、ひどい乾燥症状に悩まされている人もあります（約45%）
2）２つ目は全身性の何らかの臓器病変を伴うグループで、諸臓器へのリンパ球浸潤、増殖による病変や自己抗体、高γグロブリン血症などによる病変を伴う患者さんです（約50%）
3）悪性リンパ腫や原発性マクログロブリン血症を発症した状態です（約5%）
経過をみると、約半数の患者さんは10年以上経っても何の変化もありませんが、半数の患者さんは10年以上経つと何らかの検査値異常や新しい病変がみられます。

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