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結節性多発動脈炎(polyarthritis nodosa:PN)は中小動脈壁お
よびその周囲における病変を主体とする壊死性血管炎です。
中小筋型動脈を中心とした古典的PNと細動静脈や毛細血管の壊死
性血管炎をみる顕微鏡的多発動脈炎(microscopic polyangiitis:
MPA)とに区別されます。
抗好中球細胞質抗体(ANCA)は蛍光染色パターンで細胞質全体
が染色される細胞質型C-ANCAと、核周辺が強く染色される核
周辺型P-ANCAに分類され、P-ANCAに属する、ミエロペ
ルオキシダーゼに対する自己抗体(MPO-ANCA)はMPAで
高率に検出されます。
臨床的特徴
・古典的PN
血管炎のタイプ:壊死性動脈炎
侵襲血管のサイズ:中・小筋型動脈 、ときに細動脈
急性進行性腎炎:稀
高血圧:多い
肺出血:稀
間質性肺炎:稀
再発:稀
MPO-ANCA:陰性
動脈造影(小動脈瘤、狭窄):あり
確定診断:動脈造影または生検
・MPA
血管炎のタイプ:壊死性血管炎
侵襲血管のサイズ:小血管(毛細血管、細動静脈)ときに小動脈
急性進行性腎炎:多い
高血圧:稀
肺出血:多い
間質性肺炎:あり
再発:あり
MPO-ANCA:陽性
動脈造影(小動脈瘤、狭窄):なし
確定診断:生検
関連自己抗体
・MPO-ANCA:MPAで高率に検出、古典的PNでは陰性
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