多発性筋炎/皮膚筋炎（ＰＭ/ＤＭ）
多発性筋炎（Polymyositis:PM）および皮膚筋炎（Dermatomyositis:DM）は骨格筋を障害する原因不明の炎症性疾患です
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多発性筋炎/皮膚筋炎（ＰＭ/ＤＭ）
多発性筋炎（Polymyositis:PM）および皮膚筋炎（Dermatomyositis:
DM）は骨格筋を障害する原因不明の炎症性疾患です。筋以外にも多彩
な全身の臓器病変を合併することが多い全身性自己免疫疾患です。
症状が筋肉および内臓にとどまるものをＰＭ、それに加えて皮膚症状
をともなうものをＤＭと呼びます。
年間発病率は100万人あたり2〜10人という比較的まれな疾患です。
他の膠原病の例に漏れず女性の発病率が高く、約2.5倍かかりやすい
とされています。発症年齢のピークは5〜15歳と40〜50歳の二極性を
示しています。
臨床的特徴
・全身症状：発熱・全身倦怠感・易疲労感・体重減少
・筋症状：筋肉痛・四肢近位筋・頚筋などの筋力低下
・皮膚症状：ゴッドロン徴候・ヘリオトロープ疹・爪周囲紅斑・爪床
部小梗塞・皮膚の難治性潰瘍・レイノー現象
・肺病変：間質性肺炎
・心病変
※ゴットロン徴候（Gottron's papule）
手指関節背側面（手の甲）の角質増殖や皮膚萎縮を伴う紫紅色紅斑
を指す
※ヘリオトロープ疹（'heliotrope eyelids' or 'heliotrope rash'）
上眼瞼（まぶた）を中心に見られる浮腫性かつ紫紅色の紅斑。ヘリオ
トロープとは、紫色をした西洋のハーブの名で、色が似ていることか
ら名づけられた。
関連自己抗体
・抗核抗体（ＡＮＡ）
・抗Ｊｏ−1抗体：多発性筋炎/皮膚筋炎に特異的・間質性肺線維症
・抗Ｋｕ抗体：筋炎重複症候群・強皮症
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