強皮症（きょうひしょう）

全身性強皮症は皮膚や内臓が硬くなる疾患です。皮膚硬化が躯幹にまでおよぶ、びまん型と手指、顔面に限局する限局型に分けられます。

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強皮症（きょうひしょう）

全身性強皮症（Systemic sclerosis:SSc）は皮膚や内臓が硬くなる
疾患です。皮膚硬化が躯幹にまでおよぶ、びまん型と手指、顔面に
限局する限局型に分けられます。一般にびまん型では線維化病変が
強く出現するのに対し、限局型では炎症性病変が前面にでる傾向が
あります。
またびまん型では抗Ｓｃｌ－70抗体（抗トポイソメラーゼⅠ抗体）
が、限局型では抗セントロメア抗体が出現することから、こららの
自己抗体の測定は病型の分類に有意義です。

臨床的特徴
・皮膚症状：手指の腫脹・躯幹に及ぶ皮膚硬化・強指症・近位皮膚
　　　　　　硬化・レイノー現象
・関節症状：満足に関節も曲げられなくなる
・肺症状：全身性強皮症においてもっともおかされやすい内臓臓器
　　　　　　が肺。肺線維症・肺高血圧症
・消化器症状：消化管上皮も硬くなる。胃酸をうまく胃にとどめて
　　　　　　おけなくなって胸焼けをうったえたり、腸の動きが悪
　　　　　　くなって便秘を訴えたりすることが多いが、重篤な場
　　　　　　合、腸管嚢腫様気腫症を発症することがある
・心血管症状：心病変は前面に出ることはないが、心筋はゆるやか
　　　　　　に線維化を起こし、ときに左室拡張不全の原因となる。
・腎症状：強皮腎臓クリーゼ。腎血管の線維化によりいったん腎機
　　　　　　能の悪化が始まると加速度的に腎不全に陥っていく

※レイノー現象
冷たいところに出ると、突然手が紫色になり、数分後逆に真っ赤に
なってしまうことで、他の膠原病などでもみられるが強皮症最も特
徴的です。

関連自己抗体
・抗核抗体（ＡＮＡ）
・抗Ｓｏｌ－70抗体：びまん型ＳＳｃに特異的。ＳＳｃ重症度と相関
・抗セントロメア抗体：限局型ＳＳｃで高率に出現。ＣＲＥＳＴ症候群
　　　　　　　に特異的
・抗ＲＮＡポリメラーゼ抗体：ＳＳｃの6％に出現。

※ＣＲＥＳＴ症候群
強皮症の一病型で、皮膚硬化が四肢末端に限局するもの。石灰沈着
レイノー現象、食道機能障害、手指硬化、毛細血管拡張を特徴とする

強皮症の診断基準 (厚生省強皮症調査研究班、1992年) はこちらから

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