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全身性エリテマトーデス(Systemic lupus erythematosus:SLE)は膠原病の中の代表的疾患です。若い女性に好発し、再発・寛解をくり返す全身性の炎症性疾患です。多くの臓器が障害されるので、臨床像は多彩で、多種類の自己抗体が検出されます。重要な症状の一つである中枢神経症状は他のSLEの疾患活動性の指標と平行しないで出現したり悪化したりすることがあります。また、抗リン脂質抗体症候群を合併する場合があります。
臨床的特徴
・全身症状:発熱、全身倦怠感、関節痛
・皮膚症状:顔面の蝶型紅斑、円形状紅斑、指尖部の凍瘡様皮疹、爪床部の出血班、レイノー現象、光線過敏症、脱毛
・筋骨格系症状:関節痛、関節炎、筋炎(筋力低下や筋原性酵素の上昇を伴う)
・腎症状:糸球体腎炎(ループス腎炎)
・漿膜炎:胸膜炎、心膜炎
・中枢神経症状(CNSループス):頭痛、痙攣発作、脳血管障害、脳神経障害、末梢神経障害、精神症状、
・心肺症状:心内膜炎、心筋炎、冠動脈病変、急性肺炎様の肺浸潤、肺線維症、肺高血圧症、肺出血(ループス肺臓炎)
・血液異常:白血球減少、リンパ球減少、血小板減少、溶血性貧血
・消化器病変、肝腫、表在リンパ節腫脹
関連自己抗体
抗核抗体(ANA)・抗DNA抗体・抗Sm抗体・抗RNP抗体・抗SS-A抗体・抗PCNA抗体・抗リボゾーム抗体・抗リン脂質抗体・抗ヌクレオゾーム抗体
SLE診断基準(アメリカリウマチ協会1997年)
1)頬部紅斑:頬骨隆起部上の紅斑
2)円盤状紅斑
3)光線過敏症:患者病歴または医師の観察による
4)口腔内潰瘍:医師の観察によるもので通常無痛性
5)関節炎:二つ以上の末梢関節の非びらんせい関節炎
6)漿膜炎
・胸膜炎:疼痛、摩擦音、胸水
・心膜炎:心電図、摩擦音、心膜液
7)腎障害
・0.5/日以上または3+以上の持続性蛋白尿
・細胞性円柱:赤血球、顆粒、尿細管性円柱
8)神経障害:けいれん、精神障害
9)血液学的異常
・溶血性貧血
・白血球減少:4,000/mm3未満が2回以上
・リンパ球減少:1,500/mm3未満が2回以上
・血小板減少:10万/mm3未満
10)免疫学的異常
・抗DNA抗体:nativeDNAに対する抗体の以上高値
・抗Sm抗体の存在
・抗リン脂質抗体:抗カルジオリピン抗体、ループスアンチコアグラント陽性、梅毒血清反応偽陽性
11)抗核抗体の検出
※観察期間中、経時的あるいは同時に11項目中4項目以上存在すればSLEと分類する。
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