強皮症の診断基準 (厚生省強皮症調査研究班、1992年)

強皮症の診断基準 (厚生省強皮症調査研究班、1992年)

１中手指関節より近位の皮膚硬化（proximal sclerodema ）ありのとき
1）Raynaud症状
2）抗核抗体値の異常
判定：1）あるいは2）の一方でも陽性の場合は強皮症と診断してよい。
　　　1）、2）ともに陰性の場合には２の1）、２の２）を参考にして
　　　診断する。
２中手指関節より近位の皮膚硬化（proximal scleroderma）なしのとき
1）皮膚・粘膜症状
　（1）sclerodactylia
　（2）その他の皮膚・粘膜症状
　　　（a）pitting scar
　　　（b）爪上皮の延長
(c) 全身色素沈着
(d) 顆粒状角化
(e) 舌小帯の短縮
　1）が陽性か ２）の（a）〜（ｂ）の５項目中２項目以上が陽性の
　　場合を（＋）とする

2）検査所見
　（1）両下肺野線維症（X-PまたはCT）
　（2）食道下部無動性拡張または蠕動低下(X-Pまたは内圧検査)
　（3）組織学的硬化(前腕伸側皮膚)
　（4）血清検査（a）か（b）のいずれかの陽性を（＋）とする。
　　　（a）トポイソメラーゼI抗体
　　　（b）セントロメア抗体
(１）〜（４）の４項目中２項目以上が陽性の場合を（＋）とする。

判定：1）および2）の両項目が（＋）の場合のみ強皮症と診断してよい

注）２）の（４）血清検査において抗ＲＮＰ抗体が高値の場合には
混合性結合組織病（ＭＣＴＤ）も考慮される。

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